Гидроцефалия взрослых
Данный раздел рассчитан на людей, страдающих гидроцефалией, а также для их родных и близких. Мы надеемся, что приводимая информация поможет лучше понять болезнь и способы ее преодоления. Здесь мы расскажем о причинах возникновения гидроцефалии у взрослых, способах диагностики ее на ранних стадиях, приведем перечень необходимых исследований, отразим современные методики, применяемые в нашем институте для диагностики и лечения гидроцефалии, а также перспективы развития данной области нейрохирургии.
Большинство людей, в том числе и врачей, относят гидроцефалию к заболеваниям детского возраста. Действительно, водянкой головного мозга страдает от 1 до 10 детей на каждую тысячу новорожденных. При специализированном обследовании больных старше 18 лет в нейрохирургических стационарах гидроцефальный синдром выявляют у каждого четвертого пациента. В связи с отсутствием чётких критериев диагностики гидроцефалии в непрофильных нейрохирургических отделениях ежегодно проводятся лишь единичные операции по поводу рассматриваемого заболевания. Больных выписывают из таких стационаров с диагнозами: «психоорганический синдром», «дисциркуляторная, либо посттравматическая энцефалопатия», «деменция смешанного генеза», «последствия черепно-мозговой травмы», последствия инсульта». Вот далеко не полный перечень заболеваний, под маской которых больных безуспешно лечат в поликлиниках, неврологических стационарах и психиатрических больницах. Своевременная и правильная диагностика гидроцефалии и адекватное хирургическое лечение позволяют практически в 100 % случаев добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации. Так, большинство из наших больных возвращается к прежней работе, а часть заболевших, несмотря на неполную трудовую адаптацию, может жить без посторонней помощи, выполнять более простую деятельность, становясь полноценными членами общества.
Особую группу пациентов в нашем отделении составляют больные с острыми формами гидроцефалии, главным образом с внутрижелудочковыми кровоизлияниями и гемотампонадой желудочков мозга вследствие нетравматических субарахноидальных кровоизлияний. В случаях отсутствия специализированной хирургической помощи таким больным, они погибают в течение первых 12 - 48 часов с момента начала заболевания. Современные методики наружного дренирования с введением тромболитиков в желудочки головного мозга, применяемые в нашем отделении, позволяют не только снизить летальность при данной патологии, но и стабилизировать состояние пациентов на длительный срок.
Ниже мы приводим основные понятия и термины, необходимые для понимания проблемы гидроцефалии взрослых и способах ее контроля.
Функциональная анатомия ликворосодержащих пространств головного мозга и определение гидроцефалии.
В норме, у каждого человека в центральной нервной системе содержится около 120- 150 мл цереброспинальной жидкости (ЦСЖ, ликвор). Физиологическое значение ЦСЖ заключается в следующем:
- является своеобразным амортизатором мозга, обеспечивая таким образом его механическую защиту при толчках и сотрясениях
- выполняет питательные функции
- поддерживает осмотическое и онкотическое равновесие на тканевом уровне
- обладает защитными (бактерицидными) свойствами, накапливая антитела
- принимает участие в механизмах регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа и позвоночного канала.
ЦСЖ образуется в клетках сосудистых сплетений желудочков головного мозга. Наибольшее количество ЦСЖ продуцируется сплетениями боковых желудочков мозга (рис. 1). Объем ЦСЖ в полости черепа и в спиномозговом канале у взрослого человека не превышает 125 – 150 мл. За сутки вырабатывается около 500-600мл ЦСЖ и такое же ее количество непрерывно всасывается. Из боковых желудочков головного мозга, где содержится около 25 мл ЦСЖ, которая через отверстие Монро поступает в третий желудочек, а оттуда по водопроводу мозга (Сильвиев водопровод) жидкость попадает в полость четвертого желудочка. В третьем и четвертом желудочках мозга содержится приблизительно по 5 мл ЦСЖ. Из четвертого желудочка через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Люшка, располагающихся в области боковых выворотов IV желудочка, ЦСЖ поступает в подпаутинное (субарахноидальное) пространство головного мозга. На основании мозга подпаутинное пространство расширяется и образует полости, наполненные ЦСЖ (базальные цистерны). Самая крупная из них расположена между мозжечком и продолговатым мозгом - большая цистерна мозга (мозжечково - медуллярная цистерна). Из нее ЦСЖ поступает в премедуллярную и латеральную мозжечково - медуллярные цистерны, расположенные на нижней и боковых поверхностях продолговатого мозга соответственно. На нижней поверхности моста мозга расположена довольно крупная предмостовая (препонтинная) цистерна, куда поступает ЦСЖ из вышеперечисленных цистерн. Предмостовую цистерну от цистерн среднего и промежуточного мозга (охватывающая, межножковая, ножковая, хиазмальная, зрительного нерва) отделяет листок полупроницаемой мембраны (мембрана Лилиеквиста), который способствует одностороннему току ЦСЖ по направлению сзади - наперед и снизу - вверх. Из цистерн мозга ЦСЖ попадает в конвекситальную часть субарахноидального пространства, омывая большие полушария, затем всасывается в венозное русло через арахноидальные ячеи и ворсинки. Скопление таких ворсинок вокруг венозных синусов твердой оболочки головного мозга (особенно много их в верхнем саггитальном синусе) называют пахионовыми грануляциями. Частично происходит всасывание жидкости и в лимфатическую систему, что осуществляется на уровне оболочек нервов. Движение ЦСЖ в разных направлениях связано также с пульсацией сосудов, дыханием, сокращениями мышц. (рис.1-2).
При нарушении соотношения между выработкой и всасыванием ЦСЖ на любом из перечисленных уровнях (повышенная продукция ЦСЖ сосудистыми сплетениями; закрытие желудочковых отверстий опухолью, спайками, сгустками крови; обструкция ячей, ворсинок и пахионовых грануляций эритроцитами, фиброз оболочек после кровоизлияния или перенесенного менингита; окклюзия синусов) приводит к избыточному значительному (максимум до 12 литров при врожденной гидроцефалии) скоплению ЦСЖ, формируя развитие гидроцефалии. Сам термин «гидроцефалия» образован слиянием двух греческих слов «гидро»- вода и «цефал»- голова («водянка мозга»).
Ниже приводится наиболее полное определение понятия «гидроцефалия взрослых».
Гидроцефалия взрослых - самостоятельная нозологическая форма, либо осложнение ряда заболеваний головного мозга (опухоль, кровоизлияние, травма, инсульт, инфекционный процесс и др.), характеризующаяся активным прогрессирующим процессом избыточного накопления СМЖ в ликворных пространствах, обусловленным нарушениями ее циркуляции (проксимальная и дистальная формы окклюзионной гидроцефалии), всасывания (арезорбтивная и дисрезорбтивная формы), либо продукции (гиперсекреторная форма) и проявляющаяся морфологически увеличением желудочков мозга, перивентрикулярным лейкареозом (снижение плотности мозгового вещества за счет пропитывания его ЦСЖ) и сужением субарахноидальных пространств. Клинические проявления гидроцефалии зависят от ее формы.
Заболевания, способствующие формированию гидроцефалии взрослых.
В настоящее время установлено, что практически любая патология центральной нервной системы способна привести к такому осложнению, как гидроцефалия.
Ниже мы приводим перечень лишь основных заболеваний, при которых наиболее часто формируется гидроцефалия:
- Опухоли головного мозга (чаще стволовой, парастволовой, либо внутрижелудочковой локализации).
- Воспалительные и инфекционные заболевания центральной нервной системы (менингит, вентрикулит, энцефалит, туберкулез и др.).
- Субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния (травматические и нетравматические), чаще вследствие разрыва аневризм и артериовенозных мальформаций сосудов головного мозга.
- Острые нарушения мозгового кровообращения по ишемическому и геморрагическому типу.
- Энцефалопатии различного генеза (алкоголизм, хронические гипоксические состояния и пр.).
В отделении неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие разрыва артериальных аневризм сосудов мозга или артериовенозных мальформаций, а также посттравматической гидроцефалии.
Классификация и патогенез гидроцефалии.
- По происхождению гидроцефалию подразделяют на врожденную и приобретенную.
Врожденная гидроцефалия, как правило, дебютирует в детском возрасте. Причинами ее возникновения служат различные внутриутробные инфекции, гипоксия и, главным образом, врожденные аномалии развития, приводящие либо к нарушению циркуляции ЦСЖ (стеноз и окклюзия сильвиевого водопровода, аномалия Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо сопровождающиеся недоразвитием структур, участвующих в резорбции ЦСЖ (арезорбтивная гидроцефалия).
Приобретенную гидроцефалию в дальнейшем классифицируют в зависимости от этиологического фактора (см. причины возникновения гидроцефалии).
- По патогенезу различают три основные формы гидроцефалии.
- Окклюзионная (закрытая, несообщающаяся) гидроцефалия, при которой происходит нарушение тока цереброспинальной жидкости вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей опухолью, сгустком крови или поствоспалительным спаечным процессом. В том случае, если окклюзия происходит на уровне желудочковой системы (отверстие Монро, Сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Люшка), речь идет о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. Если же блок на пути тока ЦСЖ находится на уровне базальных цистерн, то говорят о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии.
- Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия, при которой нарушаются процессы резорбции ЦСЖ вследствие поражения структур, участвующих во всасывании ЦСЖ в венозное русло (арахноидальные ворсины, ячеи, пахионовы грануляции, венозные синусы).
- Гиперсекреторная гидроцефалия, которая развивается вследствие избыточной продукции ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения).
Ранее выделяли еще и четвертую форму гидроцефалии, так называемую наружную (смешанную, ex vacuo) гидроцефалию, которая характеризовалась увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга. Однако данный процесс следует все же относить к атрофии мозга, а не к гидроцефалии, т.к. увеличение желудочков мозга и расширение субарахноидального пространства обусловлено не избыточным накоплением СМЖ, вследствие нарушения процессов ее продукции, циркуляции и резорбции, а уменьшением массы мозговой ткани на фоне атрофии.
- По темпам течения выделяют:
- Острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
- Подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания.
- Хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев и более.
- По уровню давления ликвора гидроцефалия делится на следующие группы:
- Гипертензивная
- Нормотензивная
- Гипотензивная
Клиническая картина и диагностика гидроцефалии взрослых.
При окклюзионной гидроцефалии, особенно остро развивающейся, на первое место выходят симптомы повышения внутричерепного давления, к которым относятся:
- Головная боль;
- Тошнота и/или рвота;
- Сонливость;
- Застой дисков зрительных нервов;
- Симптомы аксиальной дислокации мозга.
Головная боль наиболее выражена в утренние часы в момент пробуждения, что связывают с дополнительным повышением внутричерепного давления во время сна. Этому способствует вазодилатация вследствие накопления углекислого газа, которая сопровождается притоком крови, растяжением стенок сосудов и твердой оболочки головного мозга в области основания черепа. Тошнота и рвота также усиливаются в утренние часы и иногда приводят к уменьшению головной боли.
Сонливость является наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.
К развитию застоя дисков зрительных нервов приводит повышение давления в субарахноидальном пространстве, окружающим нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем.
При развитии дислокационного синдрома отмечается быстрое угнетение сознания больного до глубокой комы, появляются глазодвигательные расстройства (за счет расширения водопровода мозга), иногда вынужденное положение головы. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, приводящей к смерти больного.
Принципиально отличается клиническая картина при формировании хронической гидроцефалии. Основным проявлением хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов:
- деменция;
- апраксия ходьбы или нижний парапарез;
- недержание мочи.
Первые симптомы заболевания обычно появляются через 3 недели после перенесенного кровоизлияния, травмы, менингита или другого заболевания, приводящего к развитию гидроцефалии. На первое место выходят нарушения цикла «сон-бодрствование»: больные становятся сонливыми в дневное время при нарушениях ночного сна. В дальнейшем резко снижается общий уровень активности больных, они становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Среди нарушений памяти на первое место выступают нарушения кратковременной памяти, прежде всего числовой памяти. Так, пациент с гидроцефалией не может назвать числа, месяца, года, неправильно указывает свой возраст. В поздних стадиях заболевания развиваются грубые мнестико -интеллектуальные нарушения, больные уже не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают односложно с длительными паузами, часто неадекватно.
Апраксия ходьбы заключается в том, что пациент с гидроцефалией может свободно инсценировать ходьбу в положении лежа, езду на велосипеде, однако стоит ему занять вертикальное положение, как такая способность мгновенно теряется, больной ходит широко расставив ноги, неуверенно, походка его становится шаркающей.На поздних стадиях заболевания развивается нижний парапарез.
Недержание мочи является наиболее поздним и непостоянным симптомом.
Застой дисков зрительных нервов является нетипичным для хронической гидроцефалии, как правило, изменения глазного дна у таких больных отсутствуют.
Диагностика гидроцефалии.
Ведущую роль в диагностике гидроцефалии играют компьютерная и магнитно-резонансная томографии (рис. 1).
Рис. 1. Хроническая дизрезорбтивная гидроцефалия при КТ: симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов (одна стрелка), отсутствие визуализации субарахноидальных щелей, очаги перивентрикулярного лейкареоза (две стрелки).
В отделении неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского организована круглосуточная работа отделения компьютерной томографии. Мы делаем КТ поступающим больным с субарахноидальными кровоизлияниями в первые часы после госпитализации для оценки характера и распространенности кровоизлияния, затем проводим КТ в качестве контроля после операции, либо при появлении первых признаков гидроцефалии.
Для оценки стадии гидроцефалии и определения показаний к оперативному вмешательству в нашем отделении проводится расчет вентрикуло - краниальных коэффициентов, которые показывают степень расширения желудочковой системы и ее уменьшение после произведенной операции.
Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространенность сопутствующего ишемического поражения мозга у больных с субарахноидальными кровоизлияниями.
Для прогнозирования исхода оперативного лечения гидроцефалии всем больным проводится tap-test. Cуть теста заключается в том, что при выведении не менее 40 мл ликвора при поясничной пункции, у больных с хронической гидроцефалией отмечается кратковременное улучшение. В случае положительного теста с большей долей вероятности можно предсказать выздоровление пациента после операции. Однако отрицательный результат зачастую не говорит о невозможности хорошего исхода в позднем послеоперационном периоде.
Лечение гидроцефалии.
Консервативное лечение гидроцефалии взрослых при развернутой клинической картине неэффективно.
- Лечение острой гидроцефалии.
- Лечение хронической гидроцефалии.
- Вентрикулярный катетер- предназначен для установки в боковые желудочки головного мозга.
- Клапан- устройство, позволяющее регулировать отток ЦСЖ. Клапан расчитан на определенные значения давления ликвора и при достижении определенного давления клапан открывается и ЦСЖ начинает оттекать из желудочковой системы. При нормализации давления клапан закрывается, и поступление ликвора из желудочков прекращается.
- Периферический катетер - предназначен для установки в различные полости организма, обладающие способностью к всасыванию жидкости (брюшная полость, полость малого таза, предсердия и т. д.) (рис. 2).
Острая гидроцефалия, чаще возникающая при внутрижелудочковых кровоизлияниях с развитием гемотампонады желудочков, является грозным осложнением, требующим немедленного нейрохирургического вмешательства, целью которого являются «разгрузка» желудочковой системы, обеспечение нормального ликвороотока, снижение внутричерепного давления и экспресс-санация ликвора.
В нашем отделении проводят подобные операции, заключающиеся в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, растворяющего сгустки крови и обеспечивающего тем самым нормальный ликворооток.
Помимо этого в отделении осуществляется прямое измерение внутричерепного давления таким больным с целью подбора оптимальной инфузионной терапии и адекватного контроля за динамикой состояния пациента.
Целью операции является создание искусственного пути для оттока избытка ЦСЖ в области, где жидкость может беспрепятственно всасываться. Для достижения указанной цели используются специальные ликворошунтирующие системы.
Устройство шунтирующей системы.
Каждая система для шунтирования ЦСЖ состоит из трех компонентов:
Рис. 2. Схема операции вентрикулоперитонеального шунтирования: а) краниальный этап; после пункции и дренирования переднего рога правого бокового желудочка из точки Кохера (одна стрелка) вентрикулярный катетер проведен в заушную область, где соединен с клапаном шунтирующей системы на уровне проекции отверстия Монро (две стрелки); б) перитонеальный этап; дополнительные разрезы в надключичной области и на уровне мечевидного отростка отмечены стрелкой.
Ежегодно в нашем отделении проводится около 50 операций по поводу гидроцефалии взрослых. Мы применяем самые передовые технологии в установке ликворошунтирующих систем: используем программируемые клапаны, позволяющие неинвазивно регулировать давление ЦСЖ; устанавливаем клапанные системы со встроенным антисифонным устройством, препятствующим обратному току ликвора при изменении положения тела; для имплантации катетера в брюшную полость используется эндовидеолапароскопическая аппаратура, позволяющая свести к минимуму травматичность операции и добиться наилучших результатов (рис. 3).
Рис. 3. Исход шунтирующей операции при хронической дизрезорбтивной гидроцефалии. а) КТ после нетравматического субарахноидального кровоизлияния. Определяется выраженная внутренняя гидроцефалия (ВКК2-26%). б) КТ после имплантации вентрикулоперитонеального шунта. Определяется нормализация размеров желудочковой системы с регрессом очагов перивентрикулярного лейкареоза и появлением визуализации субарахноидальных щелей.
Своевременно и правильно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет практически в 100 % случаев добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации.